Гемолитическая анемия (ГА) – это ряд редких, но поддающихся диагностике и лечению болезней крови, во время которых начинается усиленное разрушение эритроцитов. ГА, которые обусловлены внутрисосудистой деструкцией, появляются в результате действия токсинов, сильных ожогов, заражении крови, переливании неподходящей по группе и резусу крови.
Влияют и иммунопатологические процессы. ГА со внесосудистой (внутриклеточной) деструкцией, обладает наследственной природой. Разрушение эритроцитов проходит чаще в макрофагах селезенки, реже в костном мозге, печенке и лимфоузлах. Вероятно трио: анемия, воспаление селезенки и желтуха. ГА делятся на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии.
Что такое гемолитическая анемия
ГА в основном имеет черты, являющиеся итогом комбинации активной деструкции эритроцитов и увеличенного их компенсаторного продуцирования. Активное разрушение эритроцитов выражается симптомами анемии, набухания селезенки, появлением камней желчных протоков и пузыря, в это время анализы доказывают разрушение крови (большая концентрация несвязанного билирубина, рост ЛДГ и т. д.).
Усиленная деструкция эритроцитов сказывается в росте числа ретикулоцитов крови, а также в увеличении деструкции эритроцитов в костном мозге и образовании очагов кроветворения вне костного мозга. Деструкция бывает внутрисосудистой и внутриклеточной. Десятая часть является внутрисосудистой. Немного НВ очищают клубочки почек, перепоглощаются в канальцах, просачиваются в печень и трансформируются в билирубин. Большая часть НВ реагирует с белком гаптоглобином. Это сочетание не проходит через клубочковую мембрану и разлагается в печени и немного в костном мозге. В плазме свободный НВ переходит в метгемальбумин, а он разлагается на гем и альбумин. Гем в плазме реагирует с гемопексином, появляется гемм-гемопексин, и с альбумином, являя метгемальбумин.
При деструкции гема освобождается феррум, он доставляется в паре с трансферрином в костный мозг или оседает в виде запасов феррума для нужд эритропоэза. Потом при участии гемоксигеназы открывается большое порфириновое кольцо и синтезируется тетра-пиррол биливердин, потом он изменяется до несвязанного билирубина. А он связывается альбумином и доставляется в печень, там под влиянием глюкуронилтрансферазы к нему прикрепляются две (редко одна) молекулы глюкуроновой кислоты; при этом вырабатывается водорастворимый билирубин-диглюкуронид. Проходя с желчью в ЖКТ, он выделяется в виде стеркобилина кала и уробилина мочи.
Заболевания делят на приобретенные и наследственные гемолитические анемии.
Читайте также:
Типы, на которые делятся наследственные гемолитические анемии:
- Наследственный сфероцитоз: чаще всего наследуемый дефект – аномалии мембраны эритроцитов (микросфероцитарная гемолитическая анемия); возникает после удаления селезенки.
- Нехватка глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы: нарушения фермента эритроцитов; деструкции вызваны лекарствами, микробами и пр.
- Серповидноклеточная анемия (HbS): точечная мутация гена, выражается у гомозиготных гемолитическими кризами с ярким болевым симптомом.
- Талассемии: альфа-талассемия: альфа-цепи молекулы глобина атрофированы или их вообще нет (потеря участка хромосом трех генов выражается ГА средней тяжести); бета-талассемия: бета-цепи редуцированы или отсутствуют (у гомозиготов начинается тяжелая ГА с уменьшением продолжительности жизни, надобностью регулярных переливаний эритроцитов, прогрессирующая передозировка организма феррумом).
Микросфероцитарная гемолитическая анемия носит и другое название: болезнь Минковского-Шоффара.
Приобретенные формы ГА:
- иммунная гемолитическая анемия;
- неиммунная гемолитическая анемия.
Иммунными признаны ГА, в ходе которых досрочный гемолиз эритроцитов объясняется иммунными факторами. Иммунные ГА делят на 4 вида: аллоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные. В аллоиммунных ГА антитела к антигенам эритроцитов или эритроциты с антигенами, от каких у пациента есть антитела, проходят в тело пациента снаружи. При трансиммунных анемиях материнские антитела с аутоиммунной ГА проходят сквозь плаценту и провоцируют ГА у плода. Гетероиммунные ГА обусловлены возникновением на эритроцитах пациента нового антигена. Такое случается нередко благодаря закреплению на теле эритроцита лекарства или вируса, на которых генерируются антитела. У взрослых аутоиммунная гемолитическая анемия бывает двух видов:
- аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами, симптомы проявляются при температуре плюс 370 градусов С;
- аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами, реагирующими при температуре ниже плюс 40 градусов С.
Врачи отмечают, что гемолитическая анемия представляет собой серьезное заболевание, при котором происходит разрушение эритроцитов, что приводит к недостатку красных кровяных клеток в организме. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть неочевидными и включать усталость, бледность кожи и одышку. Врачи акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода к лечению, который может включать как медикаментозную терапию, так и трансфузии крови в тяжелых случаях. Также они подчеркивают, что выявление причины гемолиза — ключевой момент в выборе стратегии лечения. Важно учитывать, что заболевание может быть как первичным, так и вторичным, что требует индивидуального подхода к каждому пациенту. Врачи призывают к регулярным обследованиям и вниманию к своему здоровью, чтобы предотвратить развитие осложнений.
Анализы и диагностика
Диагностика гемолитической анемии ведется с применением различных видов анализов, перед лечением нужно уточнить причины и тип гемолиза. Каждый вид анемии имеет специфичность в результатах анализа крови.
У больных при внутрисосудистом гемолизе анализы такие:
- НВ, Ht, гаптоглобин сыворотки крови, число эритроцитов понижено;
- высокая концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови, свободного НВ плазмы, ЛДГ, количество ретикулоцитов;
- есть гемоглобинурия.
У больных при внутриклеточном гемолизе анализы выглядят так:
- НВ, Ht и количество эритроцитов снижено, уровень гаптоглобина сыворотки;
- высокий уровень непрямого билирубина в сыворотке крови, ЛДГ, число ретикулоцитов;
- возможно наличие гепатоспленомегалии.
Анализы, обязательные для диагностики аутоиммунной тепловой ГА:
-
Читайте также:
- утвердительная прямая проба Кумбса с присутствием IgG на эритроцитах;
- присутствие IgA нечасто; не выявляется антисывороткой IgG/C3.
Гемолитическая анемия у детей всегда сочетается с повышением уровня сывороточного билирубина, поэтому нужна своевременная диагностика.
Симптомы и причины анемии
Причина приобретенных форм — генерация ауто-антител к антигенам эритроцитов, а наследственные ГА объясняются нарушениями мембраны эритроцитов, аномалиями ферментов или дефективными гемоглобинами. Причиной аутоиммунных гемолитических анемий является выработка аутоантител к неизмененным антигенам мембраны своих эритроцитов с последующим их разрушением. Обе формы аутоиммунной ГА могут выступать в острой или хронической фазе.
Симптомы тепловой ГА (встречается в каждой возрастной категории): анемический синдром любой степени тяжести, желтуха, увеличение температуры, спленомегалия. Болезнь идет с переменными ремиссиями и обострениями. Для нетяжелых форм симптомы анемии могут и не быть. Иногда аутоиммунная анемия сгруппирована с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.
Гемолитические кризы и прочие симптомы холодовой анемии обостряются при низкой температуре. Больные недовольны синюшностью кожи при отсутствии тепла, боль в руках и ногах из-за сбоя кровоснабжения. Часто возникает синдром Рейно. Вероятны желтуха и увеличение селезенки.
Анализы похожи на тепловую ГА, кроме агглютинации эритроцитов на холоде. Прямая проба Кумбса чаще отрицательна и указывает на присутствие комплемента на эритроцитах. Антитела в сыворотке представлены IgM. Необычность антител почти всегда анти-I (анти-I у маленьких детей). Иногда антитела отличительны по АВО, MNS или LW-системам. Холодовые антитела бывают полиспецифичными (при инфекциях или лимфомах малой злокачественности) или моноспецифичными (при холодовом агглютинационном синдроме, когда заметен высокий титр ауто-антител).
Гемолитическая анемия вызывает много обсуждений среди людей, сталкивающихся с этой проблемой. Многие пациенты отмечают, что первое время не понимают, что происходит с их организмом, так как симптомы могут быть неочевидными. Усталость, бледность и головокружение становятся привычными спутниками. В социальных сетях можно встретить множество историй о том, как люди искали диагноз, проходя через множество врачей. Некоторые делятся опытом лечения, упоминая о важности правильного питания и соблюдения рекомендаций врачей. Другие говорят о поддержке со стороны близких, которая помогает справиться с эмоциональными трудностями. В целом, мнения о гемолитической анемии разнообразны, но многие согласны, что ранняя диагностика и лечение играют ключевую роль в улучшении качества жизни.
Лечение гемолитической анемии
При лечении тепловой анемии переливание эритроцитов нужно только при ГА тяжелой степени с выполнением тех же показаний, что и при других анемиях. Если выявлена специфичность ауто-антител, то нужно осуществить переливание эритроцитов, отрицательных по данным антигенам. Должно быть исключено присутствие антител от прошедших ранее переливаний или беременностей. При наличии ауто-антител сложно найти подходящий по совместимости концентрат эритроцитов. При диагностике причины аутоиммунной анемии надо завершить прием веществ, способных ее спровоцировать.
-
Читайте также:
Лечение холодовой анемии основано на принципах лечения гемолитического криза. Главное в лечении – избежать переохлаждений. Желательно ликвидировать причину анемии. Почти неэффективны ГКС и спленэктомия из-за внутрисосудистого гемолиза. В особо острых ситуациях плазмоферез может прекратить деструкцию, потому что большие молекулы IgM находятся в сосудистом русле и могут быть удалены. При хронических видах эффективны иммуносупрессоры (хлорбутин, циклофосфан). При тяжелой ГА нужно переливать мытые эритроциты во избежание дополнительной инфузии комплемента, при этом кровь надо нагреть до 370 градусов С. В рефрактерных случаях хорошо поможет ритуксимаб.
Гемолитический криз поддается лечению оксигенотерапией, инфузионной, антибактериальной, антитромбической и глюкокортикоидной терапией, стимуляцией диуреза, иммуноглобулином, связыванием билирубина. Если нет позитивных сдвигов от вышеуказанных мер, то применяют экстракорпоральную терапию (гемодиализ, плазмоферез).
Дополнительные рекомендации к лечению: диета №5, активное потребление воды во избежание потери жидкости организмом и усиления недуга, витаминотерапия (А, Е, В5, фолиевая кислота), траволечение (травяной сбор для печени). Важен и такой режим: минимум нагрузки, гипотермии, желательны прогулки (для профилактики гипоксии тканей и усиления гемолиза при серповидно-клеточной анемии), в период гемолитического криза – постельный.
Вопрос-ответ
Как проявляется гемолитическая анемия?
Гемолитической анемией называют заболевание, отличительным признаком которого является быстрое разрушение эритроцитов с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Клинически данная группа заболеваний проявляется сочетанием симптомов анемии, желтухи, а также спленомегалией. Гемолитические анемии.
Что такое гемолитическая анемия?
Гемолитическая анемия — это гетерогенное заболевание, которое характеризуется патологическим повреждением и последующим распадом эритроцитов (гемолизом). Различают наследственные и приобретенные гемолитические анемии, связанные и несвязанные с дефектом эритроцитов.
Какие симптомы характерны для гемолитической анемии?
Системные проявления гемолитической анемии аналогичны другим анемиям и включают следующие симптомы: бледность, утомляемость, головокружение и слабость. Может возникнуть иктеричность склер и/или желтуха, а также может увеличиваться селезенка. Тромбоз увеличивается при многих формах гемолитической анемии.
Как вылечить гемолитическую анемию?
Лечение гемолитической анемии. При врожденных формах анемии проводят инфузии растворов и витаминов, гормонотерапию, удаление селезенки (по показаниям). Приобретенные формы заболевания требуют этиопатогенетической терапии, которая может включать глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, противомалярийные препараты.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили усталость, бледность кожи, одышку или учащенное сердцебиение, не откладывайте визит к врачу. Ранняя диагностика гемолитической анемии может значительно улучшить прогноз и помочь в выборе правильного лечения.
СОВЕТ №2
Следите за своим рационом. Убедитесь, что ваша диета включает достаточное количество железа, витаминов B12 и фолиевой кислоты, которые необходимы для производства красных кровяных клеток. Продукты, такие как красное мясо, бобовые, зеленые листовые овощи и орехи, могут помочь поддерживать уровень гемоглобина.
-
Читайте также:
СОВЕТ №3
Изучите возможные причины гемолитической анемии. Некоторые формы этой болезни могут быть связаны с наследственными факторами или аутоиммунными заболеваниями. Понимание причин может помочь вам и вашему врачу разработать более эффективный план лечения и управления состоянием.
СОВЕТ №4
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас уже диагностирована гемолитическая анемия, важно регулярно проверять уровень гемоглобина и состояние здоровья в целом. Это поможет выявить любые изменения в вашем состоянии и скорректировать лечение при необходимости.
